LES DEMENCES ORGANIQUES Il existe des démences d'origine psychiatrique (schizophrénies, toutes les psychoses graves). Il existe également des états démentiels qui sont le reflet d'affections organiques de l'encéphale. Ces démences organiques sont relativement fréquentes, car toute perte fonctionnelle importante du cerveau aboutit toujours à un fléchissement des fonctions cérébrales supérieures. Il existe dans ce vaste chapitre le cas des démences dites "dégénératives", aussi connues sous le nom d'Atrophies Cérébrales Tardives, de démence présénile et de démence sénile, de maladie d'Al­zheimer. Ce chapitre concerne des affections lentement évolutives, de cause inconnue, paraissant liées au vieillissement. Contrairement à ce que l'on pensait, il ne s'agit pas d'une maladie liée à une "insuffisance circulatoire cérébrale"... même si à cet âge l'on a souvent les artères en mau­vais état. Le problème posé par un malade qui devient dément est donc en pratique : 1°- Reconnaître les causes psychiatriques des causes neurologiques. 2°- Rechercher des causes de démences curables. A. Historique XIXème siècle : "démence sénile" = état des artères.
1906 : démence présénile (Alzheimer).
1926 : maladie de Pick.
Démences artériopathiques : "Paralysie générale" Binswanger (1894), "Pseudo-paralysie géné­rale" Klippel (1897)
Creutzfeld Jakob : 1920-1930.
B. Les démences "dégénératives" 1. La Maladie d'Alzheimer. Caractéristiques Anatomo-pathologiques : Raréfaction neuronale, dégénérescences neurofi­brillaires, plaques séniles. La perte neuronale affecte préférentiellement les neurones cholinergiques du cortex cérébral.
La forme "classique" débute entre 50 et 60 ans. Déficit progressif de mémoire, désorientation in­tense, troubles de la lecture (alexie).
En 2 à 4 ans : démence massive, grande désorientation temporo-spatiale, syndrome
aphaso-apracto-agnosique caractéristique : aphasie de type Wernicke, troubles psychotiques. Le sujet reste longtemps conscient de son état ce qui peut entraîner des "réactions catastro­phiques". Les crises comitiales sont fréquentes.
Evolution lente jusqu'à un état cachectique.
Les formes "tardives" correspondent à la "démence sénile": les lésions anatomiques sont plus diffuses que dans la forme “précoce”décrite initialement par Alzheimer, quoique comparables. Début après 70 ans.
Aggravation insidieuse de troubles mnésiques massifs, fausses reconnaissances, idées de persé­cution. Aboutit à un gâtisme profond.
Souvent à cet âge il existe en plus des accidents vasculaires cérébraux : on parle alors de "démences mixtes" (à la fois dégénératives et vasculaires).
Le diagnostic de la maladie d'ALZHEIMER est évident lorsque les formes sont évoluées. Il n'en existe pas de test diagnostic spécifique. C'est le profil évolutif lentement aggravé des troubles des fonctions supérieures, associé à la négativité des explorations paracliniques qui permet le diagnostic. En pratique l'aggravation du score au Mini Mental Status Exploration (MMSE) est le plus souvent utilisée. Bien souvent dès le premier examen la chute des performances à ce test est plus importante que l'aspect du sujet ne le laisserait attendre.
Le traitement de la maladie d'ALZHEIMER a fait de grands progrès ces dernières années, à la suite de la recherche de médicaments cholinergiques agissant après absorption orale au niveau encéphalique. Le premier de ces médicaments a été la TACRINE (COGNEX
) qui pose de gros problèmes de tolérance hépatique. Les dernier médicements actuellement utilisés sont beaucoup plus maniables, car dénués de toxicité hépatique. On dispose de trois produits : ARICEPT
, EXELON
, REMINYL
. Les effets indésirables sont essentiellement la tolérance digestive (diarrhée). Ces traitements diminuent la vitesse de la dégradation intellectuelle ainsi que la dépendance.
2. Les démences fronto-basales (démences type “Pick”) Caractéristiques Anatomo-pathologiques : atrophie circonscrite aux régions frontales.
Débute habituellement entre 50 et 60 ans. Réduction progressive du stock des idées, stéréoty­pies, perte du jugement et de l'affectivité, agitation désordonnée, logorrhée, actes mé­dico-légaux (comportement frontal).
En 2 à 5 ans : démence pure, gros troubles de l'attention, gloutonnerie vorace, inconscience du trouble.
Mort en 3 à 6 ans. Peu d’efficacité des médicaments de la maladie d’Alzheimer.
3. Les démences dites “à corps de Loewy” On trouve dans ces démences ces corps anormaux identiques à ceux rencontrés dans la maladie de Parkinson. Ce type de démence s’accompagne volontiers d’un syndrome Parkinsonien.
4. Démences artériopathiques Tableaux cliniques très variables dépendant du siège et du nombre d'artères atteintes.
La maladie lacunaire est le résultat de multiples occlusions des petites artères profondes. La démence s'associe à un syndrome pseudo-bulbaire.
La prévention passe quand cela est possible par le traitement des facteurs de risque au premier plan desquels se trouve l'hypertension artérielle.
C. Les démences curables Le diagnostic de maladie dégénérative est en soi un échec thérapeutique. Il importe donc de­vant un malade dément de ne pas rater une cause curable :
1. L'hydrocéphalie dite "communicante"' ou "à pression normale" ou "arésorptive". Se voit sans cause évidente ou après traumatisme crânien, méningite, hémorragie méningée.
Typiquement Trépied caractéristique : dégradation des fonctions supérieures, Apraxie de la marche, Négligence Sphinctérienne.
Confirmation d'une dilatation ventriculaire au scanner avec images de "résorption" du LCR autour des ventricules cérébraux. Intérêt éventuel des radio-isoptopes (cysternographie isotopique).
Caractéristique est la réponse favorable à la ponction lombaire soustractive (40 cm
3).
2. L'hématome sous-dural chronique. Constatation "heureuse" de découverte fortuite chez un sujet dément de cette complication d'un traumatisme crânien ancien souvent négligé. Amélioration après chirurgie parfois inespérée.
3. Méningite chronique En particulier la méningite tuberculeuse du sujet âgé (tuberculose tertiaire) se traduit souvent par un tableau de démence artériopathique. Un traitement spécifique anti-tuberculeux est susceptible d'enrayer l'évolution.
4. Paralysie générale Démence liée à une syphilis tertiaire. Comportement souvent paranoïde, délires mégalomania­ques, perte du jugement.
Intérêt d'une sérologie syphilitique. Parfois un traitement pénicillinique améliore la démence, ou au moins la stabilise.
D. Rôle de l'infirmière Les démences organiques sont des problèmes décourageants pour la famille et le personnel soi­gnant : absence de curabilité, aggravation lentement progressive.
Les démences de type Alzheimer et sénile sont un vrai "cauchemar" pour les personnels soignants : tout le temps en train de se perdre, fugues, chutes du lit, vols dans le service, et en plus risques liés à la grabatisation.
Très généralement, une démence de type sénile est aggravée par l'hospitalisation (et la famille ne comprend pas, se plaint de la mauvaise qualité des soins). En effet, transplantée de son milieu habituel dans un univers inconnu, elle perd les quelques repères spatiaux qu'elle avait encore. Il est très fréquent que l'hospitalisation ne puisse pas être suivie d'un retour à domicile.
Ven 31 Aoû 2018 - 7:43 par jev.asso
