L'insuffisance mitrale

Sujet: L'insuffisance mitrale Mer 7 Oct 2009 - 16:16

Définition

L'insuffisance mitrale est caractérisée par le reflux systolique du sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche, liée à l'incapacité de l'appareil valvaire mitral d'occlure l'orifice auriculo-ventriculaire pendant la contraction ventriculaire.
Ce trouble physio-pathologique relève d'étiologies multiples et de mécanismes lésionnels variés, ce qui explique la diversité des tableaux cliniques.
Qu'il s'agisse de forme aiguë ou chronique, les examens complémentaires au premier desquels se. place l'échocardiographie, permettent de préciser les lésions et leur retentissement, et ainsi de porter au moment idéal pour les formes volumineuses l'indication chirurgicale.
2 Étiologie et mécanisme de l'insuffisance mitrale

Les causes d'insuffisance mitrale organique sont multiples et ces dernières décennies ont vu une évolution dans la fréquence de ces étiologies.
2.1 L'insuffisance mitrale rhumatismale

Encore souvent rencontrée (un tiers des cas), et il peut s'agir :
- d'une forme scléro-atrophique due à une rétraction cicatricielle des valves prédominant sur la petite valve plus ou moins calcifiée, avec rétraction des cordages,
- de lésions prédominant sur les cordages dont la rétraction favorise l'absence de cooptation des deux feuillets,
- d'une distension annulaire isolée respectant le jeu des valves et les cordages (formes plus rares).
2.2 Insuffisances mitrales dégénératives et dystrophiques idiopathiques

Leur reconnaissance plus aisée explique leur fréquence croissante (actuellement première des I.M. chirurgicales).
Elles sont caractérisées par des élongations ou des ruptures de cordages, associées ou non à une ballonnisation valvulaire responsable d'un prolapsus valvulaire, la valve postérieure étant la plus souvent touchée.
Deux groupes doivent être distingués :
- les dégénérescences mitrales myxoïdes où les valves sont épaissies avec ballonnisation, c'est-à-dire un excès tissulaire et élongation de cordage pouvant se compliquer de rupture. Ces formes véritablement dystrophiques sont celles du syndrome de Barlow.
- les dégénérescences fibro-élastiques du sujet âgé, où l'homme est plus souvent touché que la femme. Alors que la valve est sensiblement normale avec éventuellement calcification de l'anneau, survient une rupture de cordages, surtout de la petite valve, due à une fibrose collagène.
2.3 Insuffisances mitrales oslériennes

L'endocardite infectieuse est responsable de lésions ulcéro-végétantes : les végétations sont le plus souvent de petite taille, les perforations de valve et surtout les ruptures de cordages sont à l'origine de tableaux hémodynamiques souvent sévères.
Ces greffes bactériennes surviennent dans environ deux-tiers des cas sur des lésions préexistantes.
2.4 Insuffisances mitrales ischémiques

Il s'agit rarement d'une rupture de pilier, complication précoce et gravissime d'un infarctus du myocarde.
La dysfonction du pilier postérieur peut être permanente par rétraction cicatricielle ou paroxystique lors d'une crise angineuse.
2.5 Les autres causes

2.5.1 Les autres étiologies d'I.M. organiques sont rares :

- Traumatiques : en règle, fuites succédant à une commissurotomie ou bien à un traumatisme non pénétrant et violent.
- Congénitales : dans le cadre d'une malformation plus complexe type canal atrio-ventriculaire.
- Myocardiopathies Obstructives
- Myxomes, tumeurs de l'oreillette gauche associant un rétrécissement mitral intermittent et un souffle de régurgitation.
- Des Maladies Inflammatoires : L.E.D.
2.5.2 Insuffisance mitrale purement fonctionnelle

Liée à une distension de l'anneau mitral, elle-même due à une dilatation du ventricule gauche, s'observant dans diverses cardiopathies (ischémie myocardique, hypertension artérielle, autres lésions valvulaires, myocardiopathies dilatées), à l'origine d'une insuffisance ventriculaire gauche.
Sa caractéristique est de régresser avec l'amélioration de la fonction ventriculaire gauche.
3 Physiopathologie

La physiopathologie de l'I.M. est particulière car le retentissement se fait sur les deux circulations.
3.1 Le volume régurgité dépend :

- de la surface de l'orifice mitral non occlus,
- du gradient de pression ventriculo-auriculaire,
- de a durée de a régurgitation (tout ou partie de la systole).
3.2 Les conséquences d'amont :

Les effets sur les pressions auriculaires gauches sont variables. Au cours de la systole ventriculaire, l'augmentation des pressions dépend de l'importance de la régurgitation, mais aussi de la capacité de distension pariétale (compliance) et du volume intra-auriculaire.
Ainsi, deux formes schématiques s'opposent:
- les fuites d'installation rapide, de grande abondance, se faisant dans une oreillette gauche de taille normale et peu compliante, rapidement mal tolérée.
- au contraire, les fuites anciennes, dont le type est la forme scléro-atrophique rhumatismale avec un comportement hémodynamique tout différent : l'oreillette gauche très dilatée, voire ectasique, joue un rôle d'amortisseur. Il n'y a pas ici d'expansion systolique de l'oreillette gauche. L'élévation des pressions est modérée. Le débit cardiaque est en règle abaissé, d'autant que la fibrillation auriculaire est de règle.
3.3 Les conséquences d'aval :

- Le remplissage ventriculaire gauche est surtout passif, protodiastolique et rapide dans l'I.M. pure : dès l'ouverture de la mitrale, une grande quantité de sang (systémique + régurgité) emmagasiné dans l'oreillette gauche sous forte pression (onde v) s'écoule brutalement dans le VG. De nombreux phénomènes diastoliques accompagnent cet écoulement en l'absence de toute sténose et caractérisent les fuites importantes (roulement protodiastolique, onde F de l'apexogramme).
- L'adaptation du VG à l'évacuation d'un volume systolique accru entraîne une dilatation ventriculaire progressive. Dans les formes moyennes, le débit cardiaque peut être longtemps conservé par augmentation du travail ventriculaire.
La défaillance du myocarde est le terme habituel après un délai très variable selon l'étiologie et le volume de régurgitation.
4 Les éléments du diagnostic

4.1 L'examen clinique

Permet le diagnostic, et dans une certaine mesure renseigne sur le volume de la régurgitation.
Le tableau de l'I.M. dépend du volume de la fuite, mais aussi du caractère aigu ou chronique du vice valvulaire.
4.1.1 Les signes fonctionnels

- La découverte d'une I.M. est souvent le fait d'un examen systématique.
- Les I.M. modérées ne donnent en règle pas de gêne fonctionnelle.
- Dans les I.M. volumineuses chroniques, une longue période sans symptôme est fréquente, puis surviennent fatigue et dyspnée d'effort contemporaines de l'installation d'une arythmie complète. Ces signes sont améliorés par le repos, masqués par les diurétiques souvent prescrits, si bien que la dégradation de la fonction contractile ventriculaire gauche reste longtemps inapparente, d'autant que ces patients limitent progressivement leur activité et se disent peu gênés.
- Dans les I.M. aiguës, l'évolution clinique est brève et bruyante avec, dans les I.M. par rupture de cordages, la survenue dans près de la moitié des cas d'un syndrome de rupture comportant une poussée d'insuffisance cardiaque brutale associée parfois à une douleur thoracique.
4.1.2 Les signes d'examen

- Frémissement systolique apexien en cas de grosse fuite avec un choc de pointe d'amplitude exagérée, déplacé en bas et à gauche.
- L'auscultation est le temps essentiel :
* Souffle holosystolique de forte intensité, en "jet de vapeur", apexo-axillaire mais pouvant aussi irradier en bord gauche sternal, fixe et non modifié par la respiration ni par le rythme cardiaque.
* Signes diastoliques associés si la fuite est importante : 3ème bruit, galop protodiastolique.
* Modification du 1er bruit, diminué dans certaines I.M. importantes, augmenté lorsque la grande valve est souple.
- l'examen complet à la recherche d'un syndrome infundibulo-pulmonaire, d'une insuffisance tricuspidienne ou de lésions valvulaires associées.
4.2 Radiographie thoracique

- Le degré de cardiomégalie est variable : importante et quasi constante dans les régurgitations chroniques volumineuses, souvent absente dans les I.M. aiguës.
- La silhouette dite mitrale est le fait d'une dilatation du ventricule gauche et surtout de l'oreillette gauche, expansive en systole dans 1'I.M. volumineuse (en OAD).
- Les signes d'hypertension veino-capillaire sont souvent nets. Les signes d'oedème pulmonaire sont observés dans les formes aiguës.
- Recherche des calcifications mitrales, rares dans l'insuffisance mitrale pure, parfois importantes et intéressant l'anneau dans les lésions dégénératives.
4.3 Électrocardiogramme

Il reflète la durée de l'évolution :
- il peut être normal avec rythme sinusal.
- Fréquence de la fibrillation auriculaire dans trois-quarts des I.M. volumineuses chroniques.
- HAG corrélée au volume de régurgitation.
- HVG avec surcharge diastolique.
- Hypertrophie ventriculaire droite associée, voire isolée, dans 15% des cas.
4.4 Phonomécanogramme

Moins utile aujourd'hui, il précise la chronologie exacte des souffles et des bruits perçus.
- apexogramme : onde F en protodiastole, liée au remplissage rapide et contemporaine de B3.
4.5 Échocardiogramme

Tout à fait indispensable, il permet :
4.5.1 le diagnostic de l'étiologie et du mécanisme de la fuite :

- Dans 1'I.M. rhumatismale, épaississement des valves, réduction de mobilité de la valve postérieure, diastasis persistant en systole entre les deux valves.
- Dans l' I.M. dégénérative ou dystrophique avec prolapsus valvulaire : image de recul télésystolique ou en hamac holosystolique. Confirmation d'une rupture de cordage.
- Les autres I.M. donnent des signes spécifiques : végétation et mutilation dans l'endocardite bactérienne, cinétique valvulaire particulière dans la myocardiopathie obstructive, dilatation de l'anneau dans la myocardiopathie dilatée.
4.5.2 Évaluation de l'état myocardique :

- Dilatation de l'oreillette gauche,
- Appréciation de la dilatation ventriculaire gauche et de la fonction ventriculaire, élément essentiel dans la surveillance et l'évolution d'une insuffisance mitrale.
4.5.3 Le Doppler pulsé

Permet de bien localiser le jet de régurgitation, mais il est encore difficile de quantifier l'insuffisance mitrale.
4.6 Hémodynamique

La courbe auriculaire gauche visualise une onde v importante de régurgitation en cas de fuite notable.
La courbe capillaire pulmonaire est le reflet de celle de l'oreillette gauche, mais déformée, avec une courbe retardée et amortie.
L'absence d'onde v de grande amplitude dans l'oreillette gauche, et a fortiori dans le capillaire, ne permet pas d'exclure une fuite mitrale hémodynamiquement active.
L'élévation de la pression diastolique ventriculaire gauche est franche dans les formes aiguës.
Dans l'insuffisance mitrale pure : absence de gradient diastolique OG-VG, même si l'I.M. est massive.
Les pressions artérielles pulmonaires sont élevées, parallèlement à celles de l'oreillette gauche.
L'index cardiaque est habituellement conservé sauf dans l'insuffisance mitrale chronique importante avec altération de la fonction VG.
Cinéangiocardiographie ventriculaire gauche (OAD et profil gauche) :
- affirme le reflux et précise le sens éventuel de rotation,
- apprécie la dilatation auriculaire gauche,
- précise la fonction ventriculaire gauche : volume, fraction d'éjection, fraction de régurgitation.
La coronarographie : des lésions sténosantes sont découvertes dans près de 30% des cas de valvulopathies non ischémiques, et pour certains la coronarographie doit être réalisée de façon systématique à partir d'un certain âge (40 à 55 ans).
5 Les formes cliniques

Deux grandes formes doivent être opposées de façon quasi caricaturale.
5.1 L'insuffisance mitrale aiguë

5.1.1 La rupture de cordage idiopathique

- de début brutal et bruyant avec signes d'oedème pulmonaire,
- souffle musical et, en cas de prolapsus de la petite valve, irradiation particulière du souffle vers la base, voire les vaisseaux du cou,
- galop pré-systolique habituel avec rythme sinusal,
- électrocardiogramme et volumes cardiaques non modifiés,
- fonction ventriculaire gauche conservée et le retentissement hémodynamique d'amont est majeur.
5.1.2 I.M. de l'endocardite infectieuse responsable d'un tableau hémodynamique sévère.
La Fièvre, les modifications de l'auscultation et des données de l'échocardiogramme font en règle le diagnostic.
5.1.3 I.M. ischémique
Dans sa forme aiguë par rupture de piliers dans un tableau de choc cardiogénique, ou bien ischémie aiguë de piliers parfois paroxystique, et contemporaine d'une crise angineuse alors responsable de manifestations d'oedème pulmonaire.
5.2 L'insuffisance mitrale chronique

5.2.1 Le type en est l'I.M. rhumatismale

- avec une longue période de bonne tolérance, la gêne fonctionnelle étant difficile à préciser car le patient s'y est adapté,
- fibrillation auriculaire habituelle avec cardiomégalie importante,
- fonction ventriculaire gauche souvent altérée,
- retentissement hémodynamique important avec chute du débit cardiaque.
5.2.2 I.M. par ballonnisation (syndrome de Barlow) :

- souffle en règle mésosystolique et télésystolique précédé par un clic,
- atteinte plus fréquente de la petite valve,
- fréquence de douleurs thoraciques atypiques, de troubles de la repolarisation ventriculaire sur l'électrocardiogramme, et extrasystoles ventriculaires.
Ces dégénérescences myxoïdes peuvent être à l'origine de régurgitations peu volumineuses mais peuvent se compliquer de rupture de cordages.
6 Évolution spontanée

L'évolution est fonction du volume de la fuite et de son mode de survenue :
- L' I.M. rhumatismale, même moyenne, évolue très lentement et les deux tiers des patients ne se décompensent qu'après 50 ans, souvent lors d'un passage en fibrillation auriculaire.
Embolie systémique possible, de même la greffe bactérienne.
- L'évolution globale des prolapsus mitraux est bonne, nécessitant dans moins de 5% des cas une correction chirurgicale. Risque de greffe bactérienne.
- Les I.M. volumineuses d'installation rapide (rupture de cordages d'origine dégénérative ou mutilation valvulaire de l'endocardite infectieuse) sont responsables de tableaux hémodynamiques sévères imposant leur correction chirurgicale dans des délais brefs.
7 Le traitement

7.1 Le traitement médical

Il comprend la prévention de l'endocardite bactérienne et le traitement de l'insuffisance cardiaque : régime désodé, réduction de l'activité physique, traitement digitalo-diurétique, traitement vasodilatateur, traitement anticoagulant en cas d'arythrmie complète.
7.2 Le traitement chirurgical

- bien entendu, dans l'insuffisance mitrale aiguë mal tolérée d'installation rapide,
- dans l'insuffisance mitrale chronique :
* insuffisance mitrale devenant mal tolérée, stade 3 ou 4,
* chez le patient pauci ou asymptomatique, tenir compte de la dilatation des cavités gauches et notamment de l'oreillette gauche, de l'existence ou non d'une arythmie complète, de l'altération de la fonction ventriculaire gauche (fraction d'éjection inférieure à 50%).
8 Les modalités opératoires

8.1 Le remplacement valvulaire

Avec un choix de prothèses dépendant essentiellement de l'âge et de la capacité à suivre un traitement anticoagulant correct.
- Mortalité opératoire de l'ordre de 6 à 9%, selon le stade de la cardiopathie,
- Complications des prothèses : cf cours "Surveillance et complications des prothèses valvulaires)
- Courbes actuarielles de survie : 80% à 5 ans (2/3 de patients asymptomatiques), 60% à 10 ans.
- Les échecs de la chirurgie sont pour la plupart le fait d'une dysfonction myocardique.
8.2 La chirurgie conservatrice

Elle comporte 4 conditions restrictives :
- conservation d'une certaine souplesse valvaire et d'une surface suffisante,
- absence de calcifications,
- absence de rupture de cordage (réserve faite de la petite valve),
- appareil sous-valvulaire non rétracté.
Les avantages sont la conservation de l'appareil mitral et l'absence d'un traitement anticoagulant (en l'absence de F.A.) qu'il s'agisse :
- De l'ancienne annuloplastie de Wooler,
- De la plastie conservatrice de Carpentier, mais aussi annuloplastie reconstitutive par anneau métallique (en cas de dilatation de l'anneau),
- De l'annuloplastie par réducteur linéaire souple (Bex-Mathey).
Actuellement, il y a tendance à avancer la date de l'indication opératoire chez les patients peu symptomatiques si une plastie de bonne qualité est hautement probable et/ou si la fonction ventriculaire gauche s'altère, mais il est bien certain que ce choix se fait pour chaque malade individuellement, tenant compte de l'âge et des atteinte viscérales associées.