les cardiomyopathies

Introduction

Augmentation de volume du cœur dont les cavités sont plus larges et les parois plus minces que celles d'un cœur normal. La myocardiopathie dilatée évolue vers une insuffisance de la pompe cardiaque dans sa totalité (insuffisance cardiaque globale) dont le traitement est difficile voire impossible.

Généralités

Pour certaines équipes médicales, les cardiomyopathies non obstructives font partie des atteintes myocardiques s'accompagnant d'affections virales ou microbiennes (en général) et des maladies dites métaboliques comme certaines thésaurismoses, l'hémochromatose, les troubles hormonaux, les atteintes touchant les nerfs et les muscles de façon générale, les collagénoses, et certaines intoxications (alcool entre autres). Pour l'OMS, les cardiomyopathies se limitent aux maladies consécutives à une atteinte du muscle cardiaque dont la cause est inconnue.

Classification

La forme restrictive (rare) s'accompagne d'une adiastolie (absence de diastoles, correspondant au moment où les ventricules se remplissent). Cette cardiopathie (maladie cardiaque) est le résultat d'une diminution de la compliance (capacité des cavités cardiaques, et plus particulièrement des ventricules, à se remplir). La myocardiopathie restrictive est quelquefois due à l'amylose.

La forme obstructive s'accompagne d'une augmentation de volume (cardiomyopathie hypertrophique) de l'ensemble du cœur ou d'une partie seulement de celui-ci. On constate un épaississement important de la totalité de la paroi du ventricule gauche touchant. Cette augmentation de volume peut entraîner une obstruction à l'éjection du sang (forme obstructive). Cette forme est, pour cette raison, appelée cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMO) ou sténose musculaire ventriculaire. Cette pathologie cardiaque se caractérise par une forte augmentation d'épaisseur des parois des ventricules qui prédominent sur la paroi séparant les deux ventricules, entraînant de ce fait une diminution de la cavité ventriculaire pendant l'éjection du sang, et ceci au point de la séparer en deux autres cavités : une (apicale = vers la pointe) dans laquelle on constate une pression importante et une autre (sous-valvulaire) de basse pression. Ce type de cardiomyopathie touche essentiellement le ventricule gauche. On parle de sténose musculaire du ventricule gauche de Soulié, de sténose idiopathique de la chambre de chasse du ventricule gauche ou encore d'hypertrophie sténosante du ventricule gauche. Les symptômes qui caractérisent cette pathologie restent longtemps silencieux. Les patients atteints par la sténose musculaire du ventricule gauche de Soulié souffrent d'angine de poitrine (insuffisance circulatoire du myocarde mal irrigué par les coronaires) et de troubles du rythme. L'évolution de cette maladie d'origine génétique est péjorative (elle se termine souvent par une mort subite).

La forme oblitérante, appelée également endocardite de Lôffler, endocardite pariétale fibroplastique avec éosinophilie sanguine, endomyocardiopathie à éosinophiles, fibrose endomyocardique de Davies. Il s'agit d'une affection rare qui apparaît chez l'homme vers l'âge de 40 ans et qui se caractérise par la présence d'une couche épaisse constituée de tissu ayant perdu son élasticité (tissu fibreux) de couleur nacrée qui recouvre l'intérieur de la paroi du cœur. Cette anomalie peut toucher un ou deux ventricules et diffuser dans le muscle cardiaque proprement dit. Parfois, on constate des lésions associées à une inflammation des artères de moyens et de petit calibre dans les différents viscères. Les patients présentent d'autre part une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque proprement dite dont l'origine semble primitive et touchant globalement le cœur. Quelquefois, il y a une ascite (collection de liquides dans le péritoine) associée. Cette pathologie est généralement mortelle spontanément en quelques mois de manière isolée, ou compliquée d'atteintes rénales, du système nerveux, ou accompagnée de caillots sanguins (thrombo-embolie). Les malades souffrant de cette affection présentent généralement une hyperthermie (fièvre) et le plus souvent on remarque, grâce aux examens de laboratoire, une élévation du taux des éosinophiles dans le sang (variété de globules blancs) allant de 20 à 60%. L'origine de cette affection n'est pas connue avec précision. Pour certaines équipes médicales, elle semble être due à une allergie ou une infection, peut être d'origine parasitaire, dont la responsable serait la filariose. Pour d'autres équipes médicales, il existerait un lien avec la périartérite noueuse. Son traitement nécessite une endocardectomie.

La myocardiopathie rythmique (ou tachycardiomyopathie ou myocardiopathie dysrythmique) est une affection cardiaque se caractérisant par une congestion, c'est-à-dire une impossibilité ou une incapacité plus ou moins importante du cœur (et plus spécifiquement du ventricule gauche) à effectuer son travail normalement. Cette pathologie s'associe à une hypokinésie, c'est-à-dire une diminution de la force contractile du myocarde qui survient sur un cœur auparavant normal, à la suite d'une tachycardie persistante (accélération cardiaque qui perdure).
La cardiomyopathie de Keshan, du nom d'une localité chinoise, car cette cardiomyopathie est essentiellement décrite en Chine. Ce type de pathologie cardiaque est due à une carence en sélénium.

La cardiomyopathie gravidique primitive ou syndrome de Meadows. Il s'agit d'une insuffisance de fonctionnement de la partie gauche du cœur et plus précisément du myocarde (muscle cardiaque) du ventricule gauche entraînant une défaillance cardiaque apparemment primitive, survenant essentiellement quelques semaines après l'accouchement mais également à la fin de la grossesse. Le syndrome de Meadows survient essentiellement chez la femme noire africaine.

Symptômes

:arrow: Parfois, aucun symptôme ou symptômes discrets
:arrow: Asthénie (fatigue importante)
:arrow: Dyspnée (difficulté à respirer) avec essoufflement
:arrow: Douleurs intrathoraciques (chez quelques patients seulement)
:arrow: Arythmie cardiaque (troubles du rythme cardiaque)
:arrow: Tachycardie (accélération du rythme cardiaque)

Examen Physique

L'examen montre la présence d'œdèmes (gonflement) des chevilles et des pieds.
Examens Complémentaires

Les examens complémentaires, et plus particulièrement la radiographie du thorax, montrent un cœur augmenté de volume et élargi.

L'électrocardiogramme, et si possible l'enregistrement du cœur sur 24 heures (Holter), révèlent des anomalies : ondes électriques de grande amplitude s'expliquant par l'augmentation de volume du myocarde (hypertrophie myocardique).
L'échocardiographie permet de préciser le type de myocardiopathie (voir classification).
La coronarographie et la biopsie du myocarde (prélèvement d'un échantillon du muscle cardiaque) sont quelquefois nécessaires.

Traitement

Il est différent selon le type de myocardiopathie (voir classification). En dehors des médicaments utilisés en cardiologie, les équipes médicales font quelquefois appel à la cardioversion, c'est-à-dire au choc électrique externe, ou au stimulateur cardiaque de type pacemaker. Une diminution de l'activité physique est conseillée au patient. L'intervention (transplantation cardiaque) est utile chez les individus supportant mal cette pathologie (essoufflement invalidant, douleurs et autres symptômes