Définition – Introduction :
Les crises sont caractérisées par des manifestations motrices paroxystiques, en rapport avec une hyperactivité de neurones cérébraux.
Sont fréquentes en pathologie pédiatrique,
Il est fondamental pour le pronostic et le traitement et le traitement de distinguer les crise occasionnelles des crises répétitives, chroniques : épilepsie,
C’est une urgence médicale.
Orientation diagnostique :
I- Diagnostic positif de la crise convulsive :
A- Crises généralisées :
1- Typiquement :
Crises tonicocloniques, notamment chez le grand enfant :
Début brutal :
Parfois précédé d’une sensation de malaise vague.
Avec perte de connaissance et chute.
Phase tonique (10 20 secondes), avec cyanose et révulsion oculaire.
Phase clonique (1 mn environ), avec hypersialorrhée.
Phase post critique avec hypotonie, respiration ample, stertoreuse, obnubilation.
Amnésie post critique.
Morsure de la langue et perte des urines sont très inconstantes.
2- En fait, ces crises généralisées peuvent être polymorphes : crises tonicocloniques moins complètes, irrégulières, asymétriques :
Crises cloniques pures,
Crises toniques,
Crises atoniques avec perte brutale du tonus postural limitée à la tête (chute sur le tronc) ou généralisée : effondrement.
3- En fin le diagnostic de ces crises généralisées est :
Aisé lorsqu’on y assiste ; valeur de la palpation,
Plus difficile rétrospectivement, valeur de :
L’interrogatoire minutieux des parents,
L’examen neurologique recherchant un déficit post critique,
ECG ; crise électrique de grande valeur.
B- Crises partielles :
Mise en jeu d’une portion limitée du cortex cérébral initialement.
Généralisation secondaire possible et fréquente.
Caractérisée par des mouvements cloniques ou tonico cloniques à prédominance bucco faciale. Plus souvent une rotation de la tête et du corps avec déviation des yeux.
ECG : perturbations paroxystiques localisées.
II- Diagnostic différentiel :
A- Crises généralisées :
1) Frissons, tremblements,
2) Spasme de sanglot : survenant lors d’une contrariété chez un nourrisson ou un jeune enfant avec pleurs sans reprise de l’inspiration, se manifeste par une cyanose et perte de connaissance brève avec asphyxie.
3) Lipothymies ou syncope vagale : déclanchées par l’émotion, la peur ; de début progressif ; de durée brève, survenant sur un terrain prédisposé.
4) Anoxie dans le cadre d’une cardiopathie cyanogène.
5) Intoxication.
6) Crises hystériques.
B- Crises partielles :
Crises généralisées dont le début est passé inaperçu.
III- Eléments d’orientation devant une crise convulsive :
A- L’interrogatoire des parents précise :
L’âge de l’enfant,
Ses antécédents :
Souffrance néonatale,
Développement psychomoteur,
Troubles métaboliques ou pathologiques connus,
Crises convulsives antérieures.
Les antécédents familiaux : crises convulsives, épilepsie, maladie familiale.
Les circonstances de survenue de la crise convulsive et ses caractéristiques : durée, topographie, aspect.
B- L’examen clinique complet : précise :
Le développement psychomoteur,
L’état neurologique : déficit post critique,
L’état général de l’enfant, la TA, T°, examen ORL, pulmonaire…
C- Les examens complémentaires discutés selon le contexte :
NFS, Fond d’œil, Ionogramme sanguin (glycémie, calcémie, magnésemie),
Ponction lombaire, hémoculture,
Radiographie (face- profil),
Electroencéphalogramme caractéristique pour certaines étiologies,
Recherche de toxiques,
TDM cérébrale.
Ces examens ne doivent pas être systématiques, mais orientés selon la clinique (anamnèse et examen).
IV- L’étiologie de la crise convulsive :
L’enquête étiologique est largement guidée par l’âge de survenue des convulsions.
A- Crises convulsives occasionnelles :
Evoquées sur :
Le terrain : pas de pathologie convulsive familiale, pas de d’antécédents convulsifs répétés,
Les circonstances de survenue : maladie intercurrente (méningite, déshydratation, fièvre, intoxication, troubles métaboliques aigus)
Leur évolution.
Les principales étiologies
1- Avant l’âge de 6 mois :
Méningite purulente : la ponction lombaire fait le diagnostic, l’antibiothérapie adaptée, doit être instaurée précocement.
L’hématome sous dural : notion de traumatisme, augmentation du périmètre crânien, FO : hémorragies. Echographie : TDM cérébrale.
Encéphalopathies,
Perturbations hydroélectriques ou métaboliques :
Hypoglycémie,
Hypocalcémie,
Hyponatrémie,
Déshydratation aigue.
2- Entre 6 mois et 4 ans :
Convulsions fébriles : survenues en contexte fébrile, avec prédisposition familiale, au cours d’une infection virale le plus souvent, sont des crises souvent généralisées de bon pronostic en règle générale.
Méningites purulentes et méningocéphalites.
Hématome sous dural,
Déshydratation aigue sévère, hyponatrémie,
Intoxication médicamenteuse, théophylline, imipramine,
Traumatismes crâniens,
Perturbations métaboliques : hypoglycémie, hyponatrémie, hypomanésemie,
Poussées tensionnelles.
3- Après 4 ans :
Intoxications accidentelles,
Traumatismes crâniens,
Poussées hypertensives aigues : néphropathie glomérulaire, protéinurie, hématurie,
Encéphalopathie de causes diverses.
Les crises convulsives occasionnelles peuvent parfois se compliquer d’épilepsie.
B- Crises convulsives dans le cadre d’une maladie épileptique :
Evoquées sur :
Le terrain :
Antécédents familiaux d’épilepsie,
Antécédents convulsifs répétés.
Les circonstances de survenue :
Pathologie cérébrale connue,
Crises convulsives sans causes décelables.
L’évolution :
Les principales étiologies :
1- Avant 6 mois :
Les crises convulsives surviennent le plus souvent après souffrance néonatale.
2- Entre 6 mois et 3 ans :
Deux causes essentielles :
a) Syndrome de West :
Début avant 1 an vers 6 mois.
Clinique :
Spasmes de durée brève,
Evoluant par salves,
En flexion le plus souvent,
Avec retard psychomoteur.
b) Syndrome hémiconvulsion : hémiplégie, épilepsie entre 5 mois et 2 ans.
Crises convulsives partielles et/ou généralisées, évolution défavorable avec hémiplégie, retard mental.
3) Entre 3 et 9 ans :
a) Le syndrome de Lennox Gastaut :
2 à 6 ans
Crises convulsives polymorphes,
Chutes brutales avec traumatisme,
Pronostic : grave, décès, troubles psychiques.
b) Epilépsie : à paroxysme rolondique.
c) Autres formes.
Conclusion :
Multiplicité des causes.
Valeur de l’âge pour l’orientation diagnostic.
Problème thérapeutique à discuter en fonction de chaque étiologie.