Maladie de Kikuchi

DEFINITION:
Il s’agit d’une lymphadénite histiocytaire nécrosante se manifestant par l’hypertrophie d’une ou plusieurs adénopathies cervicales associées ou non à diverses anomalies cliniques ou biologiques non spécifiques.

Le diagnostic de certitude est histologique. L’association ou l’évolution vers une maladie auto-immune (lupus systémique, thyroidite de Hashimoto, maladie de Still de l’adulte,…) voire néoplasique est parfois décrite et reste intrigante.
ETIOLOGIE :

Elle reste indéterminée. La maladie de Kikuchi pourrait résulter d’une hyperstimulation immunitaire locale suite à une infection virale , bactérienne ou parasitaire aboutissant à une apoptose très importante des lymphocytes TCD4+.
Les différents agents infectieus incriminés sont : EBV, Herpès HV6, Parvovirus B19, CMV, Yersinia enterolitica, , l’agent de la maladie des griffes du chat, le toxoplasme.
CARACTERISTIQUES:

• Population : concerne le plus souvent la femme jeune. Age moyen =25 ans. Sexe ratio (M/F)= ¼ ;
  
• Siège :ganglions cervicaux dans 75% des cas ; autres localisations superficielles ou profondes mais toujours de diamètre inférieur à 2-3cm. Des douleurs abdominales par adénite mésentérique peuvent simuler une appendicite.
  
• Durée d’évolution : de 3 à 24 mois ;
  
• Clinique : Hyperthermie (30 à 50%) souvent élevée ; Amaigrissement (9 à 30%) ; Asthénie ; Sueurs nocturnes(6 à 30%) ; Diarrhée ; Rash cutané maculo-papuleux urticarien ou morbilliforme (11%) ; Arthromyalgies (3 à 25%) ; Hépatomégalie(5,5%) , Splénomégalie (11%).
  
• Biologie :Syndrome inflammatoire (25 à 58% - VS ,CRP) ; Leuconeutropénie modérée (37%) avec présence de lymphocytes atypiques ; Lymphocytose (17%),Hyperleucocytose très rare (2 à 10%) ; Thrombopénie modérée ; augmentation modérée des LDH (30%) ainsi que des transaminanses de 2 à 3N (7%) ; ANCA positifs si évolution vers un lupus.
  
• Histologie d’un ganglion : Nécrose de 25 à 75% de la surface corticale et médullaire, avec une prolifération histiocytaire et de cellules « plasmocytoïde » que l’immunohistochimie rattache à la série monocytaire (CD68+, KiM1P+). Cette étude permet le plus souvent de distinguer la maladie de Kikuchi des autres causes de nécrose ganglionnaire (LED, lymphome, infections).
  
• Rechute : Rare, survient dans 3 à 4 % .
  

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE :

Dans la plus part des cas la guérison s’obtient sans aucun traitement en quelques semaines. En cas d’altération de l’état général l’évolution est favorisée par la prise de corticoïdes à forte dose (1mg/kg/jr de prednisone) pendant quelques jours ou par bolus unique de Solumédrol (500 à 1000 mg en 1 fois).