Abdelb@sset Admin
Institut/Ville : Lauréat d'IFCS Ouarzazate Nombre de messages : 2011 Age : 38 Localisation : : Marrakech Emploi/loisirs : : IDE Polyvalent - Centre d'Onco-hématologie; CHU MOHAMED VI , MARRAKECH. Réputation : 77
| Sujet: Maladie de Still de l'Adulte Dim 3 Fév 2008 - 5:07 | |
| Maladie de Still de l'Adulte Présentation clinique:
- Fièvre élevée:
- 39-40°C, d'apparition brutale, surtout vespérale, précédée de frissons,
- Précédée douleur pharyngée
- +- altération état général
- +- amaigrissement
- Tachycardie (sinusale) dissociée de la fièvre.
Syndrome douloureux: Polyarthrite inflammatoire subaiguë ou aiguë Petites et grosses articulations Respecte doigts et orteils Parfois arthralgies seules Peut évoluer vers chronicité avec destruction articulations Atteinte musculaire: Myalgies; évoque polymyosite Eruption cutanée fugace: Macules rosées: de qqs mm à qqs cm Centre plus clair Papules, urticariennes, purpuriques ou prurigineuses Surtout racines membres et tronc Au moment pics fébriles Hépatomégalie, splénomégalie Adénopathies Atteinte hépatique: cytolyse Atteinte cardiaque: Surtout péricardique Myocardite Atteinte pleuro-pulmonaire: Infiltrats labiles Epanchements pleuraux Système Nerveux. Atteinte rénale exceptionnelle. Biologie:
- Leucocytose > 15-20,000/ml
- Anémie de syndrome inflammatoire
- CRP élevée
- Cytolyse hépatique: 2/3 cas
- Hyperferritinémie
- Hypergammaglobulinémie
- Cultures: négatives
- Sérologies infectieuses et auto-immunes négatives.
Diagnostic:
- Critères Majeurs:
- Fièvre hectique » 2 semaines
- Eruption
- Arthrite
- Leucocytose > 12,000 à 2 reprises
- Antécédents maladie Still enfance
Critères Mineurs: Arthralgies Myalgies Péricardite Cytolyse hépatique avant traitement Pharyngite 4 Critères majeurs ou 3 Critères majeurs + 3 critères mineurs Traitement:
- AINS: souvent insuffisant.
- Salazopyrine: effets secondaires !
- Réponse spectaculaire (quelques heures) aux glucocorticoïdes
- ! Posologie: 1 mg/kg/j prednisolone
Methotrexate: 7.5 - 17.5 mg/semaine Formes réfractaires aux glucocorticoïdes Epargne des glucocorticoïdes Autres immunosuppresseurs: Azathioprine, Cyclophosphamide Immnunoglobulines intraveineuses
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