MALFORMATIONS VULVO-VAGINALES ET UTERINES

MALFORMATIONS VULVO-VAGINALES ET UTERINES

Ces anomalies ne sont pas exceptionnelles et il faut savoir penser aux malformations chez une femme qui consulte pour un trouble des règles, des algies pelviennes, une stérilité primaire ou secondaire ou une anomalie de l’appareil urinaire.

1. Rappel embryonnaire
Les ovaires se développeront à partir des cordons sexuels et présentent ainsi une origine embryologique différente des autres organes. Les canaux de Müller entrent en contact au niveau de la ligne médiane. Ils cheminent vers le sinus uro-génital et la cloison d’accolement des deux canaux se dirigent vers le bas pour former le col. Puis la cavité utérine se forme par résorption à partir de l’isthme de ce qui reste de la cloison d’accolement. Ils formeront le trompes, l’utérus et les deux tiers supérieurs du vagin. Les anomalies de développement des anomalies d’accolement ou de résorption delà cloison utérine (symétriques ou asymétriques). Les anomalies de développement du sinus uro-génital donnant naissance au tiers inférieur du vagin et au vestibule s’associent à des anomalies du segment urétrovésical.

2. Anomalie des organes génitaux externes
Rares, elles doivent être recherchées à la naissance.
• Coalescence des petites lèvres. Elle correspond à l’accolement des petites lèvres. Cette pathologie doit être dépistée à la naissance et traitée en les séparant par une sonde cannelée.
• Imperforation de l’hymen. Recherchée à la naissance comme l’imperforation anale, elle se traduit à l’âge adulte par une aménorrhée douloureuse liée à l’hématocolpos (rétention du sang des règles dans le vagin). La chirurgie consiste à réaliser des incisions radiaires pour effacer ces hymens anormaux.

3. Malformations du vagin
• Cloisons transversales. Leur siège est variable au-dessus de l’hymen ou au tiers supérieur du vagin.
- Diaphragmes perméables. Ils peuvent être asymptomatiques ou entraînant des complications lors d’un accouchement, gênant la mise en place de tampons périodiques ou interdisant les rapports sexuels, source de dyspareunie
- Diaphragmes imperméables. Ils entraînent une aménorrhée primaire douloureuse avec hématocolpos. Leur traitement chirurgical nécessite une plastie vaginale.
• Cloisons longitudinales. Elles divisent la cavité vaginale en deux (totales ou partielles). Elles peuvent être découvertes lors d’une dyspareunie, d’une complication obstétricale ou d’un examen gynécologique systématique. Elles sont souvent associées à une anomalie utérine (utérus bicorne, bicervical, utérus cloisonné) ou urinaire.
L’hémivagin borgne constitue une des variantes de cette malformation. Il existe le plus souvent un utérus bicorne-bicerval associé à une cloison vaginale délimitant d’un coté, un hémivagin perméable, fonctionnel et de l’autre côté, un hémivagin imperforé, dans lequel se développe une rétention menstruelle à la puberté. L’aplasie rénale homolatérale à la rétention est constante. Le traitement des cloisons vaginales consiste à les réséquer chirurgicalement.
• Aplasie vaginale totale. Elle est liée à l’absence de développement de la partie mullérienne du vagin. Il s’agit le plus souvent d’une jeune fille qui consulte une aménorrhée primaire avec des caractères sexuels secondaires normaux (développement normal des seins, de la pilosité et de la vulve) témoignant d’une imprégnation hormonale. Le toucher vaginal confirme l’absence de vagin. Les ovaires sont normaux. En ce qui concerne l’utérus, il est le plus souvent aplasique comme dans le syndrome de Rokitansky-Luster-Hauser mais il peut être plus rarement normal, et même fonctionnel avec hématométrie (rétention du sang des règles dans l’utérus). Les anomalies urinaires associées sont fréquentes (aplasie rénale, rein ectopique pelvien…). En l’absence d’utérus, le traitement chirurgical sera réalisé selon le désir de la patiente et consistera essentiellement à permettre les rapports sexuels en créant un néovagin (dilatation instrumentale, plasties intestinales…). En présence d’un utérus la chirurgie sera réalisée le plus tôt possible pour restituer la filière utero-vaginale.

4. Malformations utérines
La fréquence des malformations utérines est de 2%. Leur classification selon Musset nécessite que soient précisées : la morphologie interne et externe de l’utérus et les anomalies rénales associées (agénésie ou ectopie). L’hystérographie, l’hystéroscopie, la cœlioscopie et l’UIV permettent classiquement leur identification mais actuellement l’échographie peut se substituer à un ou plusieurs de ces examens.
• Aplasies utérines. Déjà abordées au chapitre des anomalies vaginales, elles correspondent au non-développement d’un ou des deux canaux de Muller.
L’aplasie bilatérale incomplète réalise le syndrome de Rokitansky déjà décrit. La cœlioscopie permet de visualiser les cornes rudimentaires représentées par deux nodules pleins réunis par un repli péritonéal.
- Aplasie unilatérale complète ou utérus uniquement vrai. Il est l,e plus souvent asymptomatique. L’hystérographie et la cœlioscopie confirment la présence d’une seule corne et cavité utérine et l’absence de toute ébauche utérine controlatérale associée à une annexe développée de façon variable. L’UIV montre une agénésie ou une ectopie rénale du coté de l’aplasie utérine.
- Aplasie utérine incomplète ou utérus pseudounicorne. La cœlioscopie est indispensable pour le distinguer de l’unicorne vrai. Elle montre une corne utérine normale et la présence d’un nodule utérin rudimentaire associé à une annexe normale. Il n’y a pas de communication entre les deux cornes mais, lorsque la corne rudimentaire est fonctionnelle et creusée d’une cavité, il peut y avoir développement d’une grossesse par migration transpéritonéale d’un œuf ou d’un spermatozoïde. Cette grossesse peut aboutir à la rupture intrapéritonéale cataclysmique de la corne comme dans une GEU rompue.
Ces cornes rudimentaires doivent donc être extirpées chirurgicalement. Par contre l’avenir obstétrical de ces utérus unicornes est bon avec toutefois des présentations du siège et des accouchements prématurés plus fréquents.
• Hémi utérus ou demi-matrices. Elles correspondent à un défaut d’accolement des canaux de Müller.
- Utérus bicorne bicervical. Les deux cols s’abouchent soit au fond d’un vagin unique, soit chacun dans un hémovagin, du fait de la présence d’une cloison longitudinale du vagin (l’un des deux cols peut s’aboucher dans un vagin borgne). L’hystérosalpingographie permet, en injectant les deux orifices cervicaux, de retrouver deux cavités corporéales coudées à angle droit et formant en divergeant un angle obtus.
- Utérus bicorne unicervical. Un seul col s’abouche dans le vagin et L’hystérographie permet de distinguer la présence d’un seul ou deux isthmes associés à deux cornes. Les cornes utérines peuvent être asymétriques. Le pronostic obstétrical de ces utérus est bon en général.
• Utérus cloisonnés. C’est la malformation la plus fréquente. Elle est liée à un défaut de la résorption de la cloison d’union des canaux de Müller. L’UIV est normale et ne doit donc pas être réalisée. L’utérus est extérieurement normal, et selon la longueur de la cloison sagittale, on distingue l’utérus cloisonné total ( du col au fond utérin), l’utérus cloisonné subtotal ( de l’isthme au fond utérin) et l’utérus à fond arqué (cloison du fond utérin). L’hystérographie ne permet pas toujours de distinguer les utérus cloisonnés des utérus bicornes. Actuellement, on préfère réaliser une échographie vessie pleine qui montrera une incisure en V entre les deux hémimatrices en cas d’utérus bicorne. La cœlioscopie est donc réservée aux cas douteux.
Ces utérus cloisonnés seront opérés uniquement en cas d’antécédents de fausses couches précoces ou avant une technique de procréation médicalement assistée. Autrefois, ces utérus cloisonnés étaient opérés selon des techniques chirurgicales lourdes, actuellement on peut réaliser la résection de la cloison utérine, par hystéroscopie sous contrôle de la vue à l’aide d’un résecteur, ou à l’aide de ciseaux coelioscopique introduits dans la cavité utérine sous contrôle échographique.
• Utérus communicants. Ils sont rares et peuvent apparaître sur un utérus cloisonné ou sur un utérus bicorne bicervical avec hémivagin borgne (la communication permet un drainage partiel de la rétention menstruelle). L’hystérographie permet de visualiser la communication.
• Hypoplasie utérine. Elle est caractérisée par un utérus de petite taille et l’isthme peut être béant ou étroit. Elle est diagnostiquée le plus souvent au cours d’un bilan de stérilité, d’avortements à répétition ou après exposition in utero au DES (Distilbène). Il n’existe pas de traitement de cette pathologie mais on doit éviter une grossesse multiple sur ces petits utérus.

5. Anomalies des ovaires et des trompes
• Anomalies des ovaires. Il peut s’agir d’une aplasie ovarienne plus ou moins complète, entraînant une aménorrhée primaire comme dans le syndrome de Turner, d’une aplasie unilatérale utérine associée à une absence de trompes et du rein controlatéral ou d’une ectopie ovarienne (ovaire lombaire, iliaque ou inguinal)
• Anomalies des trompes. Il peut s’agir d’une absence de trompes associée à une anomalie utérine et à une absence d’ovaires