Abdelb@sset
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Institut/Ville : Lauréat d'IFCS Ouarzazate
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 | | Sujet: FIEVRE MEDITERRANEENNE FAMILIALE Dim 3 Fév 2008 - 5:04 | |
| FIEVRE MEDITERRANEENNE FAMILIALE Définition
- maladie génétiquement transmise
- épisodes récidivants de fièvre et de sérosite.
- autres manifestations: arthrite, rash, amyloïdose.
Epidémiologie
- Juifs séphar., Arméniens, Arabes et autres méditer.
- autosomial récessif
- M: 60%; F: 40%
Génétique et physiopathologie
- inflammation non spécifique (neutrophiles)
- amyloïdose: type AA; artérioles, veinules, glomérules, rate.
- gène responsable: chromosome 16 :arrow: pyrine
- exprimé par neutrophiles :arrow: suppression inflammation
Manifestations cliniques
GENERALITES
-début: 5 - 15 ans
-durée épisodes: 24 à 48 heures
-fréquence: 1 à 2/mois; rémissions spontanées longues
-hiver > été
-crises avec âge et apparition amyloïdose
-fièvre: 38,5 - 40°C; &endash; constante; pfs isolée
SEROSITE
-douleurs abdominales localisées ou diffuses (> 95%); défense; iléus; :arrow: abdomen aigu
-douleurs pleurales, unilatérales; frottement; épanchement pleural.
+ rarement: péricardite, orchite
DOULEURS ARTICULAIRES
-variations ethniques
-arthrite aiguë > chronique
-srt grosses articulations, épanchement
-arthralgies non spécifiques habituelles
PEAU
-érythème douloureux, gonflement,
-5 à 20 cm; srt membres inférieurs
COMPLICATIONS
-toxicomanie
-cholécystite
-amyloïdose (25%): variation ethnique; combinaison de facteurs génétiques et environnement
en dehors amyloïdose, survie normale.
Diagnostic
-leucocytose neutrophile: 10000 - 30000/µl
-syndrome inflammatoire
-amyloïdose: protéinurie :arrow: syndrome néphrotique
-dopamine ß-hydroxylase plasmatique
Traitement
colchicine: 0,5 à 2 mg/jour :arrow: prévention crises et amyloïdose | |
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