Le syndrome de la queue de cheval

Généralités

Le syndrome de la queue de cheval traduit une atteinte pluriradiculaire sans atteinte médullaire. Cette entité anatomoclinique n'est possible que pour des lésions se développant au voisinage immédiat de L2 ou au-dessous, car les lésions en regard de la vertèbre L1 se traduisent par un syndrome du cône terminal.
1 Rappel anatomique

La moelle se termine en regard du disque L1-L2 par le cône terminal qui se prolonge par le film terminal. Ce dernier se présente sous la forme d'un fin cordon dont le diamètre est voisin de celui d'une racine nerveuse. Le filum amarre le cône au coccyx. La dure mère se prolonge elle jusqu'au niveau de S2 ; ainsi à partir de L2, le cul de sac dural ne renferme plus que les quatre dernières racines lombaires, les cinq racines sacrées et la racine coccygienne, ainsi que le filum terminal, qui lui est médian. La première paire des racines lombaires L1 quitte le canal rachidien au niveau du cône terminal et de ce fait par définition elle ne fait plus partie de la queue de cheval.
Au niveau de S2, le filum terminal traverse la dure mère et va former le ligament coccygien. Au niveau de la partie intradurale du filum, il est possible de retrouver des îlots de cellules épendymaires, ce qui explique la possibilité de développements d'épendymome du filum terminal. Au delà de S2, le filum est désormais extradural et ne comporte normalement plus de cellules épendymaires.
L'ensemble de ces éléments est contenu dans le canal rachidien lombaire, qui a une forme triangulaire. Normalement le diamètre de ce canal croit régulièrement de L1 à L5.
A l'état pathologique, on peut constater des canaux rétrécis segmentairement ou globalement et pouvant être à l'origine de ce syndrome. A l'inverse certaines tumeurs se développant lentement à ce niveau, vont élargir ce canal, ceci correspond à une érosion osseuse lentement progressive comme l'atteste le respect des corticales osseuses.
2 Classification des syndromes de la queue de cheval

PERON distingue 4 variétés de syndromes de la queue de cheval :
- Un type complet touchant toutes les racines de L2 à S5.
- Un type lombosacré moyen touchant la racine L5 et les racines sacrées.
- Un type sacré pur où seules les 4 dernières racines sacrées sont atteintes.
- Un type unilatéral, ou hémi-syndrome de la queue de cheval.
3 Séméiologie des syndromes de la queue de cheval

Le syndrome de la queue de cheval peut se révéler par des douleurs lombaires d'allure mécanique évocant une pathologie discale ou arthrosique. Parfois ces douleurs ont d'emblée un caractère nocturne, tenace, mal calmé par les antalgiques et le repos évoquant une pathologie tumorale. A ces douleurs lombaires peuvent s'associer des douleurs radiculaires de type mécanique ou tumorale, essentiellement nocturnes, réveillant le malade et soulagées par la marche. Dans certains cas ces algies sont pluriradiculaires d'emblée ; les algies périnéales ou génitales peuvent faire errer le diagnostic. Mais il n'est pas rare que le syndrome de la queue de cheval ne soit inaugural, sans phase douloureuse prodromique. Les signes neurologiques sont présents dès le début.
3.1 Le syndrome complet de la queue de cheval

Il se caractérise par :
- Une paraplégie flasque des 2 membres inférieurs. Tous les muscles du pied, de la jambe et de la face postérieure de la cuisse sont touchés. Le quadriceps est relativement conservé, le psoas est toujours respecté. Cette paraplégie peut s'accompagner d'une amyotrophie de ces groupes musculaires.
- Des troubles de la sensibilité, à type d'hypo ou d'anesthésie touchant le pied, la jambe, la face postérieure des cuisses, les deux tiers inférieurs de sa face antérieure ; le périnée et la région fessière interne sont aussi atteints réalisant la classique anesthésie en selle des syndromes de la queue de cheval.
La sensibilité profonde est aussi atteinte, ainsi que la sensibilité des muqueuses anorectale, génitale, urétrale, avec perte de la sensation de passage des urines lors des mictions et des selles lors de la défécation.
- Des troubles des réflexes. Les réflexes rotulien, tibio et peronéo-fémoraux, achilléen, médio-plantaire, anal sont abolis. Les réflexes cutanés abdominaux, cremastérien et médio-pubiens sont conservés.
- Des troubles sphinctériens. Ils sont précoces et d'intensité variables. Au début il peut s'agir d'incontinence des urines et d'une incontinence anale relative pour les gaz et les matières liquides. Par la suite la paralysie de la musculature vésicale et rectale va être responsable d'une rétention vesicale et d'une constipation opiniâtre. Au stade ultime, l'atteinte complète du sphincter anal sera la cause d'une incontinence anale totale, de pronostic péjoratif.
- Des troubles génitaux. Chez l'homme on notera une impuissance avec perte de l'éjaculation, chez la femme l'anesthésie de la vulve et du vagin est à l'origine d'une frigidité. Dans les deux cas on notera une perte des sensations voluptueuses par anesthésie génitale.
- Des troubles trophiques peuvent compliquer précocement le tableau clinique. Ce sont surtout les escarres graves sacro-coccygiennes et talonnières.
3.2 Les formes partielles


3.2.1 Syndrome moyen lombo-sacré

Les 4 premières racines lombaires sont respectées. L'atteinte concerne les muscles du pied et de la face postérieure de la jambe et de la cuisse. La marche reste néanmoins possible mais le patient talonne, il ne peut lever la plante du pied.
Les réflexes achilléens, médio-plantaires et anal sont abolis.
Le rotulien est présent, ainsi que les réflexes dépendant des racines sus-jacentes.
Les troubles sensitifs concernent le territoire du sciatique (L5-S1) et le périnée.
Les troubles sphinctériens sont parfois discrets, mais constants.
3.2.2 Syndrome sacré

L'atteinte concerne les 3 ou 4 dernières racines sacrées.
L'examen clinique ne décèlera aucun trouble moteur évident hormis l'atteinte des fessiers.
Les réflexes anal et bulbo-caverneux sont supprimés, les autres réflexes sus-jacents sont présents.
Les troubles sensitifs se focalisent au périnée et l'anesthésie en selle intéresse surtout le périnée, les muqueuses urétrale et rectale sont insensibles.
La miction est pénible avec rétention. Les troubles sexuels sont permanents.
3.2.3 Hémisyndrome de la queue de cheval

Selon le niveau de l'atteinte il représent une atteinte unilatérale du côté de la lésion associée à une hémianesthésie en selle, homolatérale à la lésion aussi.
4 Evolution

Le pronostic des syndromes de la queue de cheval dépend essentiellement de l'étiologie, et de la gravité des signes cliniques car les troubles moteurs, génitaux et sphinctériens sont les plus lents et les plus inconstants à récupérer, d'où l'importance d'un diagnostic et d'une cure étiologique, le plus souvent chirurgicale, précoce.
5 Examens complémentaires


5.1 Radiographies standards

Elles peuvent orienter le diagnostic en objectivant un élargissement du canal rachidien (signe d'EISBERG, SCALLOPING, vertèbre borgne ...). Mais il n'est pas rare de noter un aspect normal des radios.
5.2 La ponction lombaire

L'étude du L.C.R. garde une certaine valeur, surtout si l'allure évolutive fait évoquer le diagnostic d'une affection médicale à type de polynévrite. Mais l'hyperprotéinorachie fera rapidement redresser le diagnostic. Dans les tumeurs géantes de la queue de cheval la P.L. est blanche.
5.3 Les examens de contraste

Leur importance diagnostique a régressé depuis l'avènement de l'IRM, examen de choix pour le diagnostic étiologique et topographique. Mais la myélographie et la sacco-radiculographie gardent leur place en l'absence de cet examen.
5.4 Le scanner rachidien

Il reste performant pour les lésions osseuses et discales mais peu efficace pour le diagnostic des lésions intra-canalaires. Il est alors très souvent couplé à la sacco-myélographie.
5.5 L'I.R.M.

C'est l'examen de choix pour l'exploration de l'axe spinal que la lésion soit vertébrale, intra ou extra-durale.
6 Diagnostic différentiel


6.1 Le syndrome du cône terminal

Ce syndrome associe des signes de souffrance médullaire souvent très discrets, Babinski, abolition du crémastérien, mais surtout il y a atteinte de la première racine lombaire qui se traduira cliniquement par une atteinte du psoas et des adducteurs et l'atteinte sensitive remonte vers la région du pli de l'aine. C'est une erreur vénielle.
6.2 Polynévrites

Elles peuvent semer parfois le doute, quand elles s'installent progressivement. Mais dans ce cadre on ne retrouve pas d'anesthésie en selle et de troubles sphinctériens.
6.3 Polyradiculonévrites

Peuvent encore plus prêter à confusion, d'autant qu'elles peuvent s'accompagner d'une légère dissociation albumino-cytologiques, mais l'évolution clinique et les examens électriques permettent de redresser le diagnostic.
7 Diagnostic étiologique

Les causes essentielles du syndrome de la queue de cheval sont les tumeurs intradurales.
7.1 Les lésions intra-durales


7.1.1 Les tumeurs de la queue de cheval

Elles se caractérisent le plus souvent par une évolution longue et insidieuse, dont le début est marqué par des douleurs lombaires ou sacrées ou parfois coccygiennes ou par des douleurs radiculaires, qui ont pour particularité de se révéler à des horaires nocturnes pour devenir progressivement tenaces, résistant de plus en plus aux antalgiques habituels.

7.1.1.1 Les méningiomes :

Les méningiomes de la queue de cheval sont rares. Les méningiomes lombaires représentent 3% de l'ensemble des méningiomes rachidiens, les localisations sacrées sont exceptionnelles.

7.1.1.2 Les neurinomes :

Ce sont les tumeurs les plus fréquentes au niveau de la queue de cheval. La localisation lombaire représente 33% des neurinomes intra-rachidiens. Il se présente cliniquement par des douleurs monoradiculaires qui peut simuler une sciatalgie d'origine discale, mais elles s'en distinguent par l'absence d'effort déclenchant, la non impulsivité à la toux, son caractère nocturne, l'absence d'un signe de Lasègue.

7.1.1.3 Les épendymomes de la queue de cheval :

Ils représentent 80% des tumeurs primitives du filum terminal et du cône. Ils touchent habituellement l'adulte ou l'enfant (16,5% ont entre 2 et 15 ans dans la statistique de GOUTELLE et FISCHER). Les épendymomes vont se caractériser par la survenue soit :
- d'un syndrome d'hypertension intracrânienne, dont le mécanisme n'est pas encore totalement élucidé.
- d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, relativement fréquente 12% des cas, se traduisant par une lombalgie aigue en coup de poignard.
Du point de vue histologique on leur distingue 4 stades, le grade I et II sont bénins, les grades III et IV ou épendymoblastomes sont malins et leur pronostic plus sombre malgré la radiothérapie et la chimiothérapie.
7.1.2 Les autres tumeurs intra-durales

7.1.2.1 Les cholestéatomes ou kystes épidermoïdes

Siègent préférentiellement en région lombaire dans leur localisation intra-rachidienne.

7.1.2.2 Les lipomes de la queue de cheval

S'intègrent le plus souvent dans le cadre d'une malformation congénitale telles qu'un spina bifida, une diastématomyélie, une moëlle fixée basse, une myéloméningocèle.

7.1.2.3 Les métastases arachnoïdiennes

Sont surtout le fait du médulloblastome ou les épendymomes de la fosse postérieure. Dans certains cas de cancers généralisés on retrouve une méningite carcinomateuse.
7.2 Les lésions intra-durales non tumorales

Les malformations artério-veineuses. Elles sont rares. Il s'agit soit d'un angiome du filum terminal, soit d'une fistule artério-veineuse durale. Les malformations artério-veineuses se traduisent habituellement par une clinique évoquant une souffrance du cône terminal, expliqué par l'hémodétournement.
7.3 Les compressions extra-durales


7.3.1 Les lésions osseuses

Il s'agit le plus souvent d'un canal lombaire étroit. Il se manifeste cliniquement par un syndrome de claudication neurogène intermittent, douleur radiculaire, faiblesse musculaire, trouble de la sensibilité apparaissent ou s'exacerbent à la marche pour céder au repos, il en résulte dès lors une réduction du périmètre de marche. A ces signes peuvent s'associer des signes permanents traduisant une souffrance radiculaire permanente.
7.3.2 Les lésions épidurales et vertébro-épidurales

7.3.2.1 Les tumeurs

Ce sont le plus souvent des métastases vertébrales de cancers systématiques ou hématologique. La compression de la queue de cheval est liée soit à la propagation de la tumeur dans le canal rachidien soit à un effondrement de la vertèbre avec recul du mur postérieur réduisant la lumière du canal. Il peut s'agir aussi de tumeur primitive, mais rare.

7.3.2.2 Les hernies discales lombaires

C'est la cause la plus fréquente des compressions de la queue de cheval. Le syndrome de la queue de cheval.peut être inaugurale ou succèder à un tableau de sciatique à répétition. Les hernies les plus en cause sont souvent les hernies L3 L4 ou L2 L3.
Le facteur pronostic est représenté essentiellement par le délai de temps séparant le diagnostic (installation des troubles) du geste chirurgical.